Hirntumor

1.1  Definition

Als Hirntumoren (ICD-10-GM C71.-: Bösartige Neubildung des Gehirns) werden Tumoren des neuroektodermalen Gewebes des zentralen Nervensystems bezeichnet.

Man kann die folgenden Hirntumoren (intrakranielle raumfordernde Prozesse) unterscheiden:

• Neuroepitheliale Tumoren (Gliome) – circa 50 % der Fälle
• Astrozytome – von den Astrozyten ausgehende Neubildung; 25 % der primären Hirntumoren, bei Kindern 50 %
• Ependymome – setzen sich vorwiegend zusammen aus neoplastischen Ependymzellen (zählen zur Gruppe der Gliazellen) zusammen
• Ganglioblastome – von der Neuroepithelzelle ausgehende Neubildung; 50 % aller Hirntumoren im Erwachsenenalter
• Gangliozytome – von Ganglienzellen und Schwann-Zellen (Gliocytus periphericus, auch Schwann'sche Zelle oder Lemnozyt) ausgehende Neubildung

• Glioblastome (Astrozytom Grad III-IV) – 15 % aller primären Tumoren
• Oligodendrogliome – von Oligodendrozyten ausgehende Neubildung; 10 % der primären Hirntumoren
• Medulloblastome – von neuroektodermalen oder neuroepithelialen Zellen ausgehende Neubildung; 5 % der primären Hirntumoren (20 % bei Kindern)
• Neurinome (Synonyme: Schwannom, benigner Peripherer Nervenscheidentumor BPNST) – benigner (gutartiger) und meist langsam wachsender Tumor des peripheren Nervensystems, der von den Schwann-Zellen ausgeht
• Plexustumoren – von Venengeflechten ausgehende Neubildung
• Pinealome – von der Zirbeldrüse ausgehend
• Spongioblastome (pilozytisches Astrozytom)

1.2  Symptome – Beschwerden

Folgende Symptome und Beschwerden können auf Hirntumoren hinweisen:

• Änderung von Verhalten, Wesen
• Aphasie ("Sprachlosigkeit")
• Apraxie ‒ Unfähigkeit, zweckmäßige Handlungen auszuführen
• Atemstörungen
• Bewusstseinsstörungen/Bewusstseinsveränderungen
• Cephalgie (Kopfschmerzen) – neu aufgetreten; ungewohnt; besonders nachts und in den frühen Morgenstunden; bessern sich tagsüber oft spontan; als erstes und einziges Symptom nur bei 2-8 % aller Patienten vorhanden; Lokalisation:
  • Spannungskopfschmerz (Mehrzahl der Patienten)
  • Frontale Schmerzen (gelten als unspezifisch)
  • Okzipitale Schmerzen (häufig bei infratentoriellen Prozessen)
  • Kopfschmerzen korrelieren nicht mit der Größe des Tumors
• Dysosmie (Riechstörungen)
• Epilepsie (Krampfanfall)    [Hirnmetastasen    manifestieren    sich    häufig    initial    als Krampfanfall]
• Gangstörungen/Koordinationsstörungen
• Intellektueller Abbau
• Konzentrationsstörungen
• Kreislaufstörungen
• Müdigkeit/Antriebslosigkeit
• Nausea (Übelkeit)/Erbrechen
• Paresen (Lähmungen)
• Sehstörungen (verschwommenes Sehen, Flackern oder ein vollständiger Verlust des Sehvermögens), Diplopie (Doppeltsehen, Doppelbilder)
• Sensibilitätsstörungen

• Sprachstörungen
• Vertigo (Schwindel)

Lokale Symptome sind Paresen (Lähmungen), Sensibilitäts-, Seh- oder Sprachstörungen. Allgemeine Hirndruckzeichen sind:

• Cephalgie (Kopfschmerzen)
• (morgendliche) Nausea (Übelkeit)/Nüchternerbrechen
• Papillenödem (Schwellung (Ödem) an der Einmündung des Sehnervs in die Netzhaut, das sich als Vorwölbung des Sehnervenkopfes bemerkbar macht; Stauungspapille i. R. beidseitig) mit Sehstörungen (s. o.) oder
• Bewusstseinsveränderungen sowie fokale oder generalisierte Krampfanfälle. Krampfanfälle treten gehäuft bei niedrigmalignen Gliomen auf.

Beachte: Als Hinweis für einen malignen (bösartigen) Hirntumor gelten die schnelle Zunahme klinischer Symptome sowie eine Liquorzirkulationsstörung. Treten die Symptome schlagartig auf, kann dieses durch Tumoreinblutungen bedingt sein.

Akute Hirndruckzeichen sind:

• starke (v. ) nächtliche oder morgendliche Kopfschmerzen
• (morgendliche) Nausea (Übelkeit)/Nüchternerbrechen
• Meningismus (Nackensteifigkeit)
• zunehmende Vigilanzminderung (Minderung der Wachsamkeit)
• Chronische Hirndruckzeichen sind: Chronische Kopfschmerzen
• Konzentrationsschwierigkeiten/Wesensänderungen
• Abgeschlagenheit

1.3  Anamnese

Die Anamnese (Krankengeschichte) stellt einen wichtigen Baustein in der Diagnostik der Hirntumoren dar.

Familienanamnese

• Wie ist der allgemeine Gesundheitszustand Ihrer Angehörigen?
• Gibt es in Ihrer Familie Erkrankungen, die häufig vorkommen?
• Gibt es in Ihrer Familie Erbkrankheiten?

Soziale Anamnese

• Welchen Beruf üben Sie aus?

• Sind Sie in Ihrem Beruf schädigenden Arbeitsstoffen ausgesetzt?

Aktuelle Anamnese/Systemanamnese (somatische und psychische Beschwerden)

• Welche Symptome sind Ihnen aufgefallen?
• Leiden Sie neuerdings an Kopfschmerzen? Oder sind die Kopfschmerzen neuerdings ungewohnt stark?
• Haben Sie einen/mehrere Krampfanfälle erlitten?
• Ist Ihnen/ Ihren Angehörigen eine Wesens-/Verhaltensänderung aufgefallen?
• Sind Ihnen Lähmungen, Sensibilitätsstörungen, Sehstörungen oder ähnliche Symptome aufgefallen?
• Sind Störungen des Bewusstseins aufgetreten? Vegetative Anamnese inkl. Ernährungsanamnese Eigenanamnese inkl. Medikamentenanamnese
• Vorerkrankungen
• Operationen
• Strahlentherapie
• Impfstatus
• Allergien
• Umweltanamnese
• Medikamentenanamnese

1.4  Medizingerätediagnostik Obligate Medizingerätediagnostik

• Magnetresonanztomographie des Schädels (craniales MRT cMRT) mit intravenösem Kontrastmittel [Goldstandard] – zum Ausschluss eines Hirntumors; auch bei fokalen Krampfanfällen ohne bekannte ZNS-Pathologie (Krankheitszeichen des zentralen Nervensystems)
• Computertomographie des Schädels (craniales CT bzw. cCT) mit intravenösem Kontrastmittel – bei Tumoren mit Verkalkungen oder Knocheninfiltration

Fakultative Medizingerätediagnostik ‒ in Abhängigkeit von den Ergebnissen der Anamnese, der körperlichen Untersuchung, Labordiagnostik und der obligaten Medizingerätediagnostik ‒ zur differentialdiagnostischen Abklärung

• Enzephalogramm (EEG; Aufzeichnung der elektrischen Aktivität des Gehirns) – nur in wenigen Fällen zielführend
• Röntgenaufnahmen des Schädels, in zwei Ebenen
• Stereotaktische Biopsie mit histologischer Aufarbeitung

• Positronenemissionstomographie (PET; Verfahren der Nuklearmedizin, mit dem die Erstellung von Schnittbildern lebender Organismen durch die Visualisierung der Verteilungsmuster schwach radioaktiver Substanzen ermöglicht wird)
• MR-Protonenspektroskopie (radiologisches Verfahren, das durch messbare Metabolitensignalintensitäten (Cholin, N-Acetyl-Aspartat, Kreatin, lLactat, Lipide) eine bessere Differenzierung neoplastischer von nicht neoplastischen Hirnläsionen erlaubt)
• Transkranielle Sonographie (TCS): bildgebendes Verfahren, das mit Hilfe von Ultraschall ZNS-Strukturen innerhalb der Schädelhöhle darstellt – zur Abklärung einer Hirndrucksymptomatik [Darstellung des Liquoraufstaus/Aufstau des Hirnwassers]

1.5  Therapie

Nachfolgend wird nur im Kurzüberblick auf die unterschiedlichen Pharmakotherapieformen der Hirntumoren eingegangen, des Weiteren auf die symptomatische Therapie des Hirnödems (Hirnschwellung) bzw. die Analgesie (Schmerzlinderung).

Therapieziele

• Schmerzlinderung
• Behandlung des Hirnödems

Therapieempfehlungen

Bei Hirnödem: Dexamethason (Glucocorticoide), Mittel der ersten Wahl; zusätzlich kann Mannitol (Diuretikum/entwässerndes Arzneimittel) eingesetzt werden

Analgesie gemäß WHO-Stufenschema (siehe unter "Chronische Schmerzen") Operative Therapie

Strahlentherapie

1.6  Differentialdiagnosen

Blut, blutbildende Organe – Immunsystem

• Sarkoidose

Herzkreislaufsystem

• Chronisches Subduralhämatom
• Gefäßmissbildungen im Gehirn
• Intrakranielle Blutung
• Intrazerebrale Hämatome
• Sinusvenenthrombose

Infektiöse und parasitäre Krankheiten

• Enzephalitis (Gehirnentzündung), nicht näher bezeichnet
• Gummata – bei der Syphilis auftretende Knoten
• Hirnabszess – abgekapselte Eiteransammlung im Gehirn
• Parasitäre Zysten
• Tuberkulom – Herd bei der Tuberkulose (Schwindsucht)

1.7  Der Fall

Uta Kästner, 56 Jahre alt, ca. 178 cm, 96 kg.

Die 56-jährige Frau Kästner stellte sich heute vor 20 Minuten bei uns aufgrund einer seit vier Tagen bestehenden, progredienten, drückenden, diffusen und plötzlich aufgetreten Chephalgie vor. Auf einer Schmerzskala von eins bis zehn wurden die Schmerzen mit einer Intensität von acht bewertet. Die Schmerzen strahlten nicht. Die Emesis, das Liegen und nach vorne Beugen würden die Schmerzen verstärken. Dagegen habe sie Ibuprofen 800mg eingenommen, aber das Schmerzmittel habe keine Verbesserung gebracht. Des Weiteren klagte sie, dass die Schmerzen mit Vertigo und mit Emesis einhergegangen seien. Sie leide seit einer Woche unter einer Emesis, die nur morgens vorkommt. Die Patientin gab an, dass sie in der letzten Zeit vergesslich geworden sei. Die neurologische Symptomatik sei unauffällig.

Die vegetative Anamnese sei unauffällig bis auf eine schmerzbedingte Insomnie.

An Vorerkrankungen leide sie an einer arteriellen Hypertonie, an einer Hypercholesterinämie.

Mit 13 Jahren seien bei ihr eine komplikationslose Tonsillektomie und eine Polypektomie durchgeführt worden. Vor fünf Jahren sei noch eine komplikationslose Cholezystektomie erfolgt.

Medikation: Ramipril 7,5 mg 1-0-0, Metoprolol 100mg, HCT 25mg 1-0-0, Atorvastatin 0-0-1. Der Vater der Patientin leide an einer Hypercholesterinämie.

Die Mutter der Patientin sei an einem Ovarialkarzinom verstorben. Keine Geschwister.

Allergien: Penicillin (Pruritus, Exanthem). Haustaube (Rhinokonjunktivitis).

Impfstatus: Komplett.

Noxen:

Ein seit 15 Jahren bestehender Nikotinabusus von einer Zigarre täglich wurde bejaht. Ein Alkoholkonsum von zwei bis drei Gläser Whisky pro Woche wurde bejaht.

Ein Drogenkonsum wurde dagegen verneint.

SA: Sie sei verheiratet und habe 2 gesunde Söhne. Die Patientin sei Finanzbeamtin.

VD: Hirntumor

DD: Spannungskopfschmerzen, Apoplex, Migräne, Hydrocephalus.

Weitere Prozedere: Schmerzmittelgabe. Körperliche, komplette neurologische Untersuchung. CCT. CMRT mit KM.

Therapie: Analgesie. Hirndrucksenkung. Operative Behandlung. Gewichtsreduktion, Alkohol-, Nikotinkarenz.